ግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይድሮጂንሴስ (G6PDH)
መግለጫ
የግሉኮስ 6 ፎስፌት ዴይድሮጋኔዝ (G6PD) እጥረት በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ይህም ቀይ የደም ሴሎች የሚሰባበሩበት (ሄሞሊሲስ) ሰውነት ለተወሰኑ ምግቦች፣ መድኃኒቶች፣ ኢንፌክሽኖች ወይም ውጥረቶች ሲጋለጥ ነው።አንድ ሰው ሲጎድል ወይም አነስተኛ የኢንዛይም ግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይሮጅንሴዝ ሲኖረው ይከሰታል.ይህ ኢንዛይም ቀይ የደም ሴሎች በትክክል እንዲሰሩ ይረዳል.በሄሞሊቲክ ክፍል ውስጥ ከሚታዩ ምልክቶች መካከል የሽንት ጨለማ፣ ድካም፣ ገርጣነት፣ ፈጣን የልብ ምት፣ የትንፋሽ ማጠር እና የቆዳ ቢጫ (ጃይዲሲስ) ሊያጠቃልል ይችላል።የጂ6ፒዲ እጥረት ከኤክስ ጋር በተገናኘ ሪሴሲቭ መንገድ በዘር የሚተላለፍ ሲሆን ምልክቶቹ በብዛት በወንዶች (በተለይ አፍሪካ አሜሪካውያን እና ከተወሰኑ የአፍሪካ፣ እስያ እና ሜዲትራኒያን አካባቢዎች የመጡ) ናቸው።በ G6PD ጂን ውስጥ በጄኔቲክ ለውጦች ምክንያት ይከሰታል.
Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) ተመጣጣኝ ሞለኪውላዊ ክብደት ሁለት ክፍሎች አሉት።የሞኖሜር አሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ታትሟል። ኑክሊዮታይዶች.ጂ-6-ፒዲኤች ከዩሪያ-ዲንቴሬትድ መፍትሄዎች እንደገና ሊነቃ ይችላል.
ግሉኮስ 6-ፎስፌት ዴይድሮጅኔዝ በፔንቶስ ፎስፌት መንገድ የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ቁልፍ የቁጥጥር ኢንዛይም ነው።G-6-P-DH ግሉኮስ-6- ፎስፌት በኤንኤዲፒ ፊት ኦክሳይድ ያደርጋል+ 6- phosphogluconate ለማምረት.ፖሊacrylamide gel electrophoresis፣ የእንቅስቃሴ ቀለም እና ፀረ-እርሾ ጂ-6- ፒዲኤች ፀረ እንግዳ አካል የበሽታ መከላከያ ጥናቶች G-6-PDH glycoprotein መሆኑን አመልክተዋል።
የኬሚካል መዋቅር
የምላሽ መርህ
D-ግሉኮስ-6-ፎስፌት + NAD+→D-ግሉኮኖ-δ-ላክቶን-6-ፎስፌት + ናዲኤች+ኤች+
ዝርዝር መግለጫ
የሙከራ ዕቃዎች | ዝርዝሮች |
መግለጫ | ነጭ አሞርፎስ ዱቄት, lyophilized |
እንቅስቃሴ | ≥150U/mg |
ንፅህና(ኤስዲኤስ-ገጽ) | ≥90% |
መሟሟት (10 mg ዱቄት / ml) | ግልጽ |
NADH/NADPH oxidase | ≤0.1% |
Glutathione reductase | ≤0.001% |
phosphoglucose isomerase | ≤0.001% |
Creatine phosphokinase | ≤0.001% |
6-ፎስፎግሉኮኔት ዴይድሮጅኔዝ | ≤0.01% |
ማዮኪናሴ | ≤0.01% |
Hexokinase | ≤0.001% |
መጓጓዣ እና ማከማቻ
መጓጓዣ: ድባብ
ማከማቻ፡በ2-8 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ ያስቀምጡ
የሚመከር ድጋሚ ሙከራህይወት፡2 አመት